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martes, 12 de marzo de 2013

Papilomatosis laríngea

La papilomatosis de laringe, o papilomatosis respiratoria recurrente, es una enfermedad rara, causada por un virus del papiloma humano (HPV) infectando la garganta. Causa tumores y papilomas, que se desarrollan con el tiempo. Sin tratamiento es potencialmente fatal por un crecimiento descontrolado, pudiendo obstruir las vías aéreas.

Tratamiento

Fuente de referencia:

 http://es.wikipedia.org/wiki/Papilomatosis_lar%C3%ADngea

Síndrome de Cornelia de Lange

El síndrome de Cornelia de Lange (siglas en inglés CdLS) es una alteración genética poco conocida que conduce a anormalidades severas del desarrollo. Afecta tanto al desarrollo físico como intelectual del niño. La incidencia exacta se desconoce, estimándose alrededor de 1 entre 10.000 a 30.000.

Descubrimiento

En 1933, una pediatra holandesa, la Dra. Cornelia de Lange, describía dos niños con rasgos similares. Hoy en día es ella a quien se le reconoce el haber descrito los síntomas que abarcan el síndrome que lleva su nombre. El síndrome también ha sido llamado Brachmann-de Lange, ya que fue el Dr. W. Brachmann quien describió en 1916 síntomas similares en un paciente. Dicho síndrome es congénito, es decir que está presente desde el nacimiento. Aunque haya personas que, aunque lo tengan, no presentan todos los signos y síntomas, sino que tendrán los suficientes como para ser diagnosticados.



Definición

Es un trastorno malformativo múltiple congénito. Se determina por sus características faciales en asociación con retraso del crecimiento pre y postnatal, retraso mental de nivel variable y, en algunos casos, anomalías de las partes superiores. Muchos de los síntomas se pueden mostrar en el nacimiento a muy temprana edad.


Características

Síndrome de Cornelia de Lange.
Las características más comunes incluyen bajo peso al nacer (usualmente, pero no siempre, por debajo de 2.200 g aprox), crecimiento retardado, baja estatura y cabeza pequeña (microcefalia).
Características faciales típicas incluyen cejas (suelen unirse en el medio) y pestañas muy largas, nariz pequeña y respingona y labios finos en V invertida.
Otras características frecuentes incluyen excesivo pelo en el cuerpo (hirsutismo), manos y pies pequeños, unión parcial del segundo y tercer dedos de los pies, 5º dedo (meñique) curvado, reflujo gastroesofágico, convulsiones, defectos cardíacos, fisura del paladar, anormalidades intestinales, dificultad a la hora de alimentarlos, "incapacidad para prosperar", perdida de audición y vista, y retraso en el desarrollo.
Las anormalidades de los miembros consisten, a veces, en la ausencia de la parte superior en uno o más de ellos (focomelia) o la falta de un dedo o más de las manos o de los pies (oligodactilia). Se encuentran en los casos más severamente afectados.
Existe en algunos pacientes limitación a la extensión de los codos, también puede presentar en varones criptorquidia (genitales pequeños) y llanto de tono bajo y en algunos casos ombligo pequeño....

Comportamiento

 

 En cuanto a las características conductuales tienen comportamientos autolesivos característicos como morderse los dedos,los labios y los brazos. Suelen tener un perfil de como se determino la enfermedad.

 

 

Tipos

Existen tres tipos de Síndrome de Cornelia de Lange que varían de grados leves a grados graves
  • El tipo 1 o forma clásica: los pacientes presentan restricción de crecimiento intrauterino (RCIU), retardo psicomotor de moderado a profundo y malformaciones mayores que causan discapacidades severas o la muerte.
  • El tipo 2 o forma más leve: los signos faciales son menos acusados o se presentan más tardíamente, el retraso mental es leve o no existe, el daño neurológico es leve y los problemas del comportamiento son suaves o inexistentes. En el tipo 2 las malformaciones de los miembros y otras posiblemente acompañantes son menos frecuentes y graves.
  • El tipo 3 o fenocopia muestra una gran variabilidad clínica, los rasgos faciales son similares pero la expresión es parcial y con frecuencia se aprecian anomalías cromosómicas. El diagnóstico prenatal es posible en algún hermano de un caso conocido, cuando se aprecian anomalías de los miembros, retraso del crecimiento y microcefalia mediante ultrasonografía.

Causas del síndrome Cornelia de Lange

Genéticas

La mayoría de los casos son debidos a mutaciones espontáneas, aunque los genes afectados causantes de la enfermedad pueden ser heredados de ambos progenitores, haciéndolo de forma autosómica dominante.
En 2004, investigadores del Children’s Hospital of Philadelphia descubrieron un gen cuya mutación es responsable del síndrome (gen NIPBL localizado en la región 5p13-14 del cromosoma 5), y que causa alrededor la mitad de los casos de Cornelia de Lange. En 2006, fue encontrado un segundo gen (SMC1A en la región Xp11.2 del cromosoma X), por científicos italianos. El mismo equipo de investigación de Filadelfia que descubrió el primero, halló un tercer gen en 2007, el gen SMC3 en la región 10q25 del cromosoma 10. Estos dos últimos genes parecen correlacionarse con una forma más suave del síndrome.


Frecuencia

Incidencia: 1/10.000 - 1/20.000 recién nacido. Se estima que, en España, la prevalencia es de 0,97 por 100.000 niño/as nacidos/as vivos/as. No existe predominio en cuanto al sexo


Expectativa de vida

La esperanza de vida de las personas que padece dicho síndrome no se puede saber a ciencia cierta. Anteriormente, muchos niños fallecieron debido a problemas médicos serios en la infancia por no detectar de manera anticipada sus necesidades. Hoy en día esto no ocurre ya que se espera que la mayoría de ellos vivan hasta bien entrada su adultez. Actualmente pueden vivir mucho tiempo en el ambiente familiar proporcionándoles buenas terapias y una buena atención médica, obteniendo grandes logros.


Patologías asociadas

En el periodo de recién nacido y lactante la dificultad para la alimentación es muy frecuente y habrá que tratarlo tempranamente con métodos médicos habituales y tratamiento quirúrgico. La patología respiratoria ocurre en el 25% de los casos, alguna vez como resultado del reflujo. La patología oftalmológica es muy frecuente que aparezcan estos déficit: miopía, estrabismo y nistagmos, pero el tratamiento es más dificultoso porque los niños no soportan las gafas. Respecto a la sordera de grado variable que aparece en el 20% de lo casos, el diagnóstico y tratamiento que se debe llevar a cabo debe ser precoz pues el retardo del lenguaje puede estar condicionado por ella. Las malformaciones cardíacas se presentan en el 25% de los casos con una gran variabilidad. Generalmente, las personas con este síndrome tienen cierto grado de retraso mental que va de leve a profundo. En la mayoría de los casos los niños con el Síndrome Cornelia de Lange tienen un retraso que va desde leve a moderado. También, estas personas tienen problemas de comportamiento que se determina por: poca habilidad en las relaciones sociales, comportamiento estereotipado y poca expresión facial de las emociones. En pocas ocasiones se ha comprobado un comportamiento autoagresivo, pero incluso en los individuos con tipo 2 (forma más leve) del síndrome existe un perfil de personalidad rígido y muy de acuerdo con un medio ambiente muy ordenado.


Posibilidades y necesidades del niño con síndrome de Cornelia de Lange

Por lo normal su desarrollo es lento comparando con niños que tengan un tipo de lesión leve ya que cada niño puede progresar de diferente manera y de acuerdo al daño que cada uno de ellos tenga. En el área de lenguaje normalmente suele haber algún tipo de retraso. En el desarrollo de estos niños siempre es imprescindible la estimulación y un programa de desarrollo neurológico para el buen funcionamiento de todas las áreas.
Según los consejos recomendados por los especialistas, se distingue mantener alrededor del niño portador del síndrome un ambiente desarrollado o eliminar los elementos perturbadores que puedan activar la posible tendencia a la excitabilidad, hiperactividad o comportamiento autoagresivo.


== Protocolo de educación para niños que padecen síndrome Cornelia de Lange ==
Este síndrome se manifiesta en una gran variedad de formas. Hay niños a los que el síndrome se les puede reconocer a simple vista y existen otros en los que el observador inexperto no nota ninguna característica o comportamiento anormal. En cambio, una característica común es que muchos niños (en edad preescolar y escolar) presentan problemas de salud bastante importantes que consumen mucha energía de los padres tanto física, emocional como económica y que requieren la atención de muchos profesionales de diversas especialidades médicas. Varios niños que han sido diagnosticados con el Síndrome Cornelia de Lange presentan otra característica común, como problemas en las áreas de la comunicación y del comportamiento.

Consideraciones físicas, medioambientales, instruccionales y sociales.

 

 

Para la educación del niño deben considerarse los siguientes factores: su estado de salud, energía física, capacidad para manejar las demandas sensoriomotrices, nivel de excitación, nivel de comunicación, necesidad de estructuración - organización, objetivos y metas relevantes, actividades motivadoras y las adaptaciones adecuadas. La igualdad social depende de que la persona se ayude a sí misma en la medida de lo posible, en las habilidades de comunicación, en la contribución que la persona aporta a otros y en experiencias compartidas.
  • Los asuntos de salud: es muy importante que la familia, el personal médico y el personal de la escuela se comuniquen unos con otros para compartir información sobre temas de salud del niño. El personal de la escuela necesita ser tolerante cuando el niño tiene una contracción del esófago y se le presenta un ataque de vómito. El personal también debe estar informado cuando el niño padece de alergias a ciertos alimentos y respetar las restricciones de la dieta.
Por último, el personal debe distinguir entre los períodos en los que la inquietud y la falta de atención se deben a un dolor o incomodidad o a otras causas.
  • La comunicación: en la educación la comunicación es imprescindible por lo que si no podemos comunicarnos NO podemos transmitir o recibir información. Los niños que padecen dicho síndrome corren el riesgo de sufrir retraso o ausencia de lenguaje, dificultad para entender los matices y la pragmática del lenguaje.
  • La vista: la miopía, la ambliopía, apariencia de conjuntivitis crónica, el síndrome de ojo seco y la fotofobia son problemas comunes. Los niños que padecen estos síntomas posiblemente necesiten que se les administre en la escuela gotas para lubricar los ojos o lavados de ojos. También podrían necesitar que les den preferencia para sentarse cerca de la pizarra, mesas que estén retiradas de las ventanas u otras fuentes de luz brillante porque padecen de sensibilidad al brillo de la luz, iluminación adaptada y sin brillo en su lugar de trabajo, etc. Los profesores deben estar enterados si al niño se le han recetado gafas y cómo y cuándo debe usarlas.
  • El oído: pueden padecer de alguna pérdida en su capacidad para oír, que puede requerir estar en comunicación continua con el pediatra o con el audiólogo. Podrían necesitar aparatos del oído, sistemas FM, o preferencia para sentarse cerca del profesor.
  • La vista y el oído: algunos niños con SCdL tienen incapacidades tanto de la vista como del oído. A estos estudiantes se les considera como sordociegos y requieren enseñanza muy especializada. La sordera-ceguera trae consigo muchos problemas para el aprendizaje ya que son dos incapacidades de los sentidos las que impactan negativamente el desarrollo del lenguaje. Las técnicas de enseñanza que se utilizan con los niños incapacitados de la vista requieren que los sentidos del oído y del tacto estén sanos. Las técnicas que se utilizan con los niños sordos requieren la vista. Cuando no se puede depender de ninguno de estos dos sentidos o ninguno está sano, es necesario utilizar otras técnicas de comunicación. Además, la eficacia con la que el individuo sordociego es capaz de utilizar los residuos de su vista o su oído está muy afectada por la tensión, la salud, las medicinas, la fatiga, la conglomeración de ruidos u objetos, el tamaño, la distancia y el plano, etc., del estímulo visual que recibe, la velocidad en que se le presenta y la competencia de los otros sentidos sensoriales.

Algunas estrategias.

 

  • La rutina organizada, predecible y el contexto organizado parecen ser lo que mejor funciona con los niños con Síndrome Cornelia de Lange.
  • Es indispensable que se le permita al niño suficiente tiempo para procesar, planear e implementar su respuesta a la información que se le da por medio del tacto. La cantidad y el paso de las actividades deben ser individualizadas para el niño.
  • Si el niño tiene dificultades para escribir, hay que investigar si es conveniente usar un ordenador.
  • En algunas ocasiones, los niños que están en programas académicos pueden necesitar “descansos” para reducir su nivel de excitación.
  • Tienen dificultad para tomar la iniciativa y dar a conocer lo que necesitan.
  • Los estudiantes se favorecen mucho con las técnicas de El Círculo de Amigos y con las interacciones estructuradas y facilitadas con otros compañeros.

Asuntos de familia.

 

 

El impacto de la familia es doloroso una vez que se diagnostica el síndrome. Es un proceso continuo de procesar sentimientos, pensamientos, acciones y creencias. Habrá tristeza y felicidad. Además tendrán que tomar varias decisiones; pero estas no necesitan ser hechas en soledad ya que hay familias y profesionales dispuestos a ayudar.

El comportamiento

Algunos niños que presentan este síndrome, tienen comportamientos autodestructivos: el dolor, la incomodidad, la frustración y el desaliento. Los niños con este síndrome pueden ser hipersensibles. También son susceptibles a los problemas de comportamiento como hiperactividad, falta de atención y comportamiento repetitivo.


La evaluación psiquiátrica

La mayoría de los problemas comunes que presentan los niños pueden ser tratados por un pediatra que tiene experiencia en el desarrollo o en el comportamiento. Estos problemas pueden ser: para dormir, comer, berrinches o hasta la hiperactividad. Los problemas persistentes de comportamiento que no pueden controlarse con medicamentos son problemas que requieren la atención de un especialista en psicología de comportamiento. El tratamiento a largo plazo para los problemas serios de comportamiento o los problemas emocionales siempre debe ser responsabilidad de un psiquiatra especialista en niños y adolescentes.

Oftalmología

A los niños que se han diagnosticado con Síndrome Cornelia de Lange se les recomienda una evaluación oftalmológica. El examen oftalmológico sirve para descubrir si el niño tiene miopía u otras patologías. Si el primer examen sale normal, normalmente no es necesario hacer otro examen a menos que se presenten problemas nuevos. Pero sería prudente hacer otro examen de miopía de vez en cuando hasta que el niño llegue a la pubertad. Los niños que tienen infecciones, lagañas secas, secreción en los ojos,… también deben ver a un oftalmólogo.

Fuente de referencia:

 http://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Cornelia_de_Lange

 

 

 

Acromegalia

La acromegalia es una enfermedad rara crónica en personas, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la glándula pituitaria. Generalmente el aumento de hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno. Se calcula que en el mundo existen entre 40 y 50 pacientes con acromegalia por cada millón de habitantes.
La acromegalia no debe ser confundida con el gigantismo, pues este último padecimiento presenta crecimiento exagerado de los huesos antes de la pubertad. La acromegalia está relacionada generalmente con la aparición de una neoplasia benigna (tumoración) en la glándula pituitaria, lo que provoca una producción excesiva de la hormona del crecimiento, lo que a su vez provoca en el adulto el crecimiento anormal de las extremidades y los órganos internos del organismo. Quienes la padecen generalmente no se percatan a tiempo.ya que algunos signos se confunden con el proceso de envejecimiento natural del ser humano, lo que puede causar complicaciones que lleven a la muerte. Es una enfermedad endocrina debida a un exceso de producción de hormona de crecimiento (GH), que determina un aumento desproporcionado del tamaño de las extremidades, dolores de cabeza y articulares y alteración de las proporciones faciales por aumento de las partes sacras. El término proviene del griego akron que significa extremidad, y megas que significa grande.
Fue descrita por primera vez por Pierre Marie a finales del siglo XIX.
Esta enfermedad padece la ex-baloncestista soviética Uliana Semenova con una altura de 2,13 m. comparable en un varón a la altura de 2,31 m. de Jorge Gonzales jugador argentino de baloncesto y luchador quien también la padeció.


Epidemiología

  


La acromegalia es una enfermedad subdiagnosticada. Se estima una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia de unos 4 ó 5 casos/1.000 de habitantes por año.
Es más frecuente diagnosticarla entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.


Causas

 

 

La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando la hipersecreción de GH se produce antes de finalizar el crecimiento, en niños o adolescentes, se produce el gigantismo acromegálico, que conlleva tallas exageradamente altas.
En la mayoría de los casos se produce por la existencia de un tumor benigno en la hipófisis, que secreta GH de forma independiente.


Cuadro clínico

 

 

Se caracteriza por un crecimiento exagerado de los huesos de la cara, mandíbula, manos, pies y cráneo, y también por un agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.
El cuadro se corresponde con facciones toscas producidas por el crecimiento de los huesos de la cara: crecimiento excesivo de la mandíbula, mentón prominente (prognatismo), separación de los dientes (diátesis dentaria), lo cual da el aspecto típico de la facies acromegálica. Dolor y dificultad en la masticación, crecimiento exagerado de nariz, orejas, labios, lengua (macroglosia), y agrandamiento de los senos frontales; crecimiento de manos y pies; piel engrosada y exceso de sudor; voz ronca, dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia); en las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia), en los hombres impotencia sexual y en ambos sexos disminución de la libido; cardiomegalia, hipertensión arterial, aterosclerosis y mayor tendencia a la diabetes. Es frecuente el dolor de cabeza intenso (cefalea). También puede haber hormigueos (parestesias), dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano)


complicaciones

 

En caso de que el tumor sufra una hemorragia espontánea y necrosis (apoplejía hipofisaria)puede haber pérdida aguda de la visión o parálisis del nervio craneal.

 

Pruebas y exámenes

•Una radiografía de la columna vertebral muestra crecimiento óseo anormal.
•Una resonancia magnética de la hipófisis puede mostrar un tumor hipofisario.
•Una ecocardiografía puede mostrar agrandamiento del corazón, insuficiencia de la válvula mitral o de la válvula aórtica.
Esta enfermedad también puede cambiar los resultados de los siguientes exámenes:
•Glucemia en ayunas
•Prueba de tolerancia a la glucosa.

Tratamiento

Existen tres opciones:
  1. Tratamiento neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños (<1cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja drásticamente.
  2. Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 veces al mes, generalmente) o con medicación oral (cabergolina), aunque es menos eficaz.
  3. Sólo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear radioterapia.
Enlace de referencia:  

http://es.wikipedia.org/wiki/Acromegalia

 

domingo, 16 de diciembre de 2012

Tipos de temperamento

Temperamento Sanguíneo

Es una persona cálida y vivaz. Comunicativo y receptivo por naturaleza. Es considerado como una persona muy extrovertida. Siente verdaderamente las alegrías y tristezas de otros como si fueran las suyas, en pocas palabras extrovertido.

Características Temperamento Sanguíneo
1. Es una persona cálida, campante, vivaz y que disfruta de la vida.
2. Receptiva por naturaleza, las impresiones externas encuentran fácil entrada en su interior, donde provocan un alud de respuestas.
3. Los sentimientos más que los pensamientos reflexivos le llevan a tomar sus decisiones.
4. Es tan comunicativo que, es considerado un superextrovertido.
5. Tiene una capacidad insólita para disfrutar y por lo general contagia a los demás su espíritu amante de la diversión.
6. En el momento en que entra en una estancia tiende a levantar los ánimos de todos los presentes, gracias a su exuberante conversación.
7. Es un narrador extraordinario y su naturaleza cálida y emocional casi te ayuda a revivir la experiencia al relatarla.
8. Nunca le faltan los amigos, puede sentir de una manera genuina los gozos y tristezas de la persona que conoce y tiene la capacidad de hacer que se sienta importante, como si se tratará de un amigo muy especial y lo es, en tanto que te está mirando.
9. Después, fijará su mirada con la misma intensidad sobre la siguiente persona que encuentre.
10. Siempre entra en un lugar con la boca por delante, su talante ruidoso expansivo y amistoso le hace aparecer más confiado de lo que realmente es.
11. Pero su energía y disposición afectuosa le ayudan a rodear los lugares duros de la vida.
12. Las personas tienen una manera de excusar sus debilidades diciendo " ¡Así es el! "

Temperamento Flemático

Es tranquilo, nunca pierde la compostura y casi nunca se enfada. Por su equilibrio, es el más agradable de todos los temperamentos. Trata de no involucrarse demasiado en las actividades de los demás. No busca ser un líder, sin embargo puede llegar a ser un líder muy capaz. Introvertido
Características Temperamento Flemático
1.- Es un individuo calmado, tranquilo, que nunca se descompone y que tiene un punto de ebullición tan elevado que casi nunca se enfada.
2.- Es el tipo de persona más fácil de tratar y es por esa naturaleza el más agradable de los temperamentos.
3.- El flemático es frió, lento y bien equilibrado.
4.- La vida es para él una experiencia feliz y placentera.
5.- Es tan calmado y sereno que nunca parece agitado, no importa cuales sean las circunstancias que lo rodean (Es el único temperamento que no varia).
6.- Debajo de su personalidad fría, casi tímida, el señor flemático tiene una combinación muy adecuada de capacidades.
7.- Siente más emoción de lo que aparenta y aprecia las bellas artes y las cosas buenas de la vida.
8.- Por lo general evita la violencia.
9.- El flemático no carece de amigos porque le gusta la gente y tiene un sentido natural y seco del humor.
10.- Es el tipo de persona que puede tener un vilo o una multitud de personas, y que sin embargo nunca esboza una sonrisa.
11.- Posee la singular capacidad de ver algo humorístico en otros y en las cosas que hacen.
12.- Mantiene un enfoque positivo de la vida.
13.- Tiene una buena mente retentiva y es capaz de ser un buen imitador.
14.- Tiende a ser un espectador de la vida e intenta no involucrarse demasiado en las actividades de otros.
15.- De hecho, es por lo general con una gran renuencia que alguna vez le motiva cualquier forma de actividad fuera de su rutina diaria. Esto sin embargo no significa que no pueda apreciar la necesidad de acción o las necesidades de otro.
16.- El flemático y el colérico pueden afrontar la misma injusticia social, pero sus respuestas serán totalmente diferentes. El espíritu de campaña del Colérico le hará decir: "¡Organicemos un comité y hagamos una campaña para hacer algo de esto!". El Flemático respondería: "¡Estas condiciones son terribles!”, ¿Por qué alguien no hace algo acerca de esto?".
17.- Por lo general afectuoso y lleno de simpatía, el flemático expresa pocas veces sus verdaderos sentimientos. Sin embargo cuando es empujado a la acción, sus capaces y eficaces cualidades pronto se hacen evidentes.
18.- No se presentará voluntariamente para ser un líder, pero si se le fuerza el liderazgo encima, demostrará ser líder muy capaz.
19.- Tiene un efecto conciliador sobre los demás y es pacificador natural.

Temperamento Melancólico

Es abnegado, perfeccionista y analítico. Es muy sensible emocionalmente. Es propenso a ser introvertido, sin embargo, puede actuar de forma extrovertida. No se lanza a conocer gente, sino deja que la gente venga a él. Sus tendencias perfeccionistas y su conciencia hacen que sea muy fiable, pues no le permiten abandonar a alguien cuando están contando con el. Además de todo, pose un gran caracter que le ayuda a terminar lo que comienza. Pero es díficil convencerlo de iniciar algun proyecto, debido a que siempre está considerando todos los pros y contras en cualquier situación. Introvertido.
Características Temperamento Melancólico
1. El melancólico es el más rico de todos los temperamentos.
2. Es un tipo analítico, abnegado, dotado y perfeccionista.
3. De una naturaleza emocional muy sensible.
4. Es el que consigue más disfrute de las artes.
5. Es propenso a la introversión, pero debido al predominio de sus sentimientos, es dado a la variedad de talantes.
6. Algunas veces estará en las alturas del éxito, lo que le hará actuar de una manera más extrovertida.
7. Sin embargo en otras ocasiones se encontrará sobrio y deprimido, y durante esos períodos se cierra mentalmente y puede llegar a ser bastante contradictor.
8. Es un amigo muy fiel, pero no consigue amigos fácilmente.
9. Pocas veces se lanza a conocer gente, sino que deja que le vengan a él.
10. Quizás sea el más fiable de los temperamentos, porque sus tendencias perfeccionistas y su fina conciencia no le permiten esquivar a nadie, ni abandonar a nadie cuando están contando con él.
11. Su reticencia a ponerse en primera línea es a menudo tomada como indicación de que no le gusta la gente.
12. Como a todos nosotros, no solo le gusta las otras personas, sino que tiene un intenso deseo de ser amado por ellas.
13. Sin embargo encuentra difícil expresar sus verdaderos sentimientos.
14. Las experiencias frustradas le han hecho desconfiado a aceptar a la gente tal como se presentan.
15. Es propenso a la sospecha cuando otros lo buscan o llenan de atención.
16. Su excepcional capacidad analítica le hace capaz de diagnosticar con precisión los obstáculos y peligros de cualquier proyecto en el que tenga una parte.
17. Por ello es reticente a iniciar algún nuevo proyecto o que entre en conflicto con aquellos que desean emprenderlo.
18. Ocasionalmente en un momento de éxtasis emocional o inspiración, puede producir alguna gran obra de arte o algo genial.
19. Pero estos logros van generalmente seguidos de períodos de gran depresión.
20. Su mayor significado en la vida lo halla a través del sacrificio personal, parece deseoso de ir al sufrimiento y a menudo elige una vocación difícil que requiere un gran sacrifico personal.
21. Una vez elegida será muy directo y persistente en su seguimiento de esta vocación y más que probablemente logrará un gran bien si su tendencia natural a afligirse y quejarse (debido al sacrificio) no lo lleva a tal depresión que lo abandone totalmente.

Temperamento Colérico

Es rápido, muy activo, práctico en sus decisiones, autosuficiente y sobre todo independiente. Se considera que es muy determinado, firme y decidido en sus opiniones. Es también extrovertido, pero no tanto como la persona de temperamento sanguíneo. Se fija metas y objetivos. Es muy ambicioso. No se lanza a una actividad sin objetivo. Valora rápida e intuitivamente y no reconoce los posibles tropiezos y obstáculos que puede encontrar en el camino si busca lograr una meta. Extrovertido.

Características Temperamento Colérico
1. Es caluroso, rápido, activo, práctico, voluntarioso, autosuficiente y muy independiente.
2. Tiende a ser decidido y de firmes opiniones, siéndole fácil tomar decisiones, tanto para él mismo como para otras personas.
3. Es extrovertido, no hasta el punto del Sanguíneo.
4. Prospera en la actividad.
5. No necesita ser estimulado por su ambiente, sino que más bien lo estimula él con sus inacabables ideas, planes, metas y ambiciones.
6. No se lanza a una actividad sin objetivo, porque tiene una mente práctica y aguda, capaz de tomar decisiones acertadas e instantáneas o de planificar proyectos que valen la pena.
7. No vacila bajo la presión de lo que los demás piensan, sino que toma una postura decidida sobre los temas en debate y a menudo se le puede ver en campaña, contra alguna injusticia social o situación de subversión.
8. No le asustan las adversidades, de hecho, tienden a alentarlo.
9. Su terca determinación le permite triunfar, por lo general. (allí donde otros han fracasado).
10. Su naturaleza emocional es la menos desarrollada de su temperamento.
11. No simpatiza fácilmente con los demás, ni muestra ni expresa naturalmente ninguna compasión.
12. A menudo se queda turbado o disgustado por las lágrimas de otros, y por lo general es insensible a sus necesidades.
13. Refleja poco aprecio por la música y por las bellas artes, invariablemente busca valores utilitarios y productivos en la vida.
14. No dado al análisis, sino más bien a una valoración rápida y casi intuitiva.
15. Una vez que ha emprendido un camino hacia la meta, puede tratar sin demasiadas contemplaciones a aquéllos que se interpongan en su camino.
16. Tiende a ser dominante y autoritario, y no duda en usar a la gente para conseguir sus fines.
17. A menudo es considerado un oportunista.

Temperamentos Combinados
La mayoría de las personas si no es que el 100%, poseen temperamentos combinados, ésto debido a las influencias externas(tema que no tocaré) y/o de procedencia natural.
Se sabe de muchas clasificaciones de muchos clasificadores para las personas, tenemos casos como:

Auditivos (Colérico-Melancólico-Flemático)
Kinestésicos (Sanguíneo-Melancólico)
Visuales (Sanguíneo-Colérico)

Enlace de referencia: 

http://es.wikipedia.org/wiki/Temperamento

domingo, 16 de septiembre de 2012

Albinismo





Es un defecto en la producción de melanina que ocasiona poco o ningún color (pigmento) en la piel, el cabello y los ojos.

Causas

El albinismo se presenta cuando uno de varios defectos genéticos hace que el cuerpo sea incapaz de producir o distribuir melanina, una sustancia natural que le da color al cabello, la piel y el iris del ojo.
Los defectos se pueden transmitir de padres a hijos.
Existen dos tipos principales de albinismo:
  • El albinismo de tipo 1 es causado por defectos que afectan la producción del pigmento melanina.
  • El albinismo de tipo 2 se debe a un defecto en el gen "P". Las personas con este tipo de albinismo tienen una pigmentación clara al nacer.
La forma más grave de albinismo se denomina albinismo oculocutáneo y las personas afectadas tienen cabello, piel y color del iris blanco o rosado, al igual que problemas en la visión.
Otro tipo de albinismo, llamado albinismo ocular tipo 1 (OA1), afecta únicamente los ojos. El color de la piel y de los ojos de la persona generalmente están en el rango normal. Sin embargo, el examen ocular muestra que no hay pigmento en la parte posterior del ojo (retina).
El síndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) es una forma de albinismo causada por un solo gen y puede ocurrir con un trastorno hemorrágico, al igual que con patologías pulmonares e intestinales.
Otras enfermedades complejas pueden llevar a una pérdida de la pigmentación únicamente en cierta área (albinismo localizado) y pueden ser:
  • Síndrome de Chediak-Higashi (falta de pigmentación en toda la piel, pero no es una despigmentación completa)
  • Esclerosis tuberosa (áreas pequeñas sin pigmentación en la piel)
  • Síndrome de Waardenberg (usualmente un mechón de cabello que crece en la frente o ausencia de color en uno o ambos iris)

Síntomas

Una persona con albinismo tendrá uno de los siguientes síntomas:
  • Ausencia de color en el cabello, la piel o el iris del ojo
  • Piel y cabello más claros de lo normal
  • Ausencia de color en la piel por parches
Muchas formas de albinismo están asociadas con los siguientes síntomas:
  • Ojos bizcos (estrabismo)
  • Sensibilidad a la luz (fotofobia)
  • Movimientos oculares rápidos (nistagmo)
  • Problemas de visión o ceguera funcional

Pruebas y exámenes

Las pruebas genéticas ofrecen la forma más precisa de diagnosticar el albinismo. Dichas pruebas son útiles si usted tiene antecedentes familiares de albinismo y también para ciertos grupos de personas que se sabe padecen esta enfermedad.
El médico también puede diagnosticar la afección con base en la apariencia de la piel, el cabello y los ojos. Asimismo, un oftalmólogo debe llevar a cabo una electrorretinografía, la cual puede revelar problemas visuales relacionados con el albinismo. Un examen de potenciales provocados visuales puede ser muy útil cuando el diagnóstico es incierto.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y depende de la gravedad del trastorno.
El tratamiento implica proteger la piel y los ojos del sol:
  • Reducir el riesgo de sufrir quemaduras solares, evitando el sol, usando protectores solares y cubriéndose completamente con ropa al exponerse al sol.
  • Los protectores solares deben tener un alto factor de protección solar (FPS).
  • Las gafas de sol (protegidas contra radiación UV) pueden aliviar la sensibilidad a la luz.
Las gafas a menudo se recetan para corregir los problemas de visión y de posición de los ojos. Algunas veces, se recomienda la cirugía de los músculos oculares para corregir movimientos oculares anormales (nistagmo).

Grupos de apoyo

National Organization for Albinism and Hypopigmentation: www.albinism.org
International Albinism Center: http://albinismdb.med.umn.edu
Hermansky-Pudlak Syndrome Network: www.hpsnetwork.org

Pronóstico

El albinismo generalmente no afecta la expectativa de vida de una persona; sin embargo, el síndrome de Hermansky-Pudlak la puede acortar debido a enfermedad pulmonar o problemas de sangrado.
Las personas con albinismo pueden estar limitadas en sus actividades debido a que no pueden tolerar el sol.

Posibles complicaciones

  • Disminución de la visión, ceguera
  • Cáncer de piel

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene albinismo o síntomas como sensibilidad a la luz que causan molestia o también si observa cualquier cambio cutáneo que pudiera ser un signo temprano de cáncer de la piel.

Prevención

Dado que el albinismo es hereditario, es importante una asesoría genética. Las personas con antecedentes familiares de albinismo o hipopigmentación deben considerar la posibilidad de una asesoría genética.

Nombres alternativos

Albinismo oculocutáneo; Albinismo ocular; Síndrome de Hermansky-Pudlak.


Trastornos de pigmentación de la piel

Otros nombres: Problemas del color de la piel.

Pigmentación significa coloración. Los trastornos de la coloración de la piel afectan el color de la piel. Las células de la piel le dan su color mediante la producción de una sustancia llamada melanina. Cuando éstas células se dañan o se enferman, se afecta la producción de melanina. Algunos trastornos de la pigmentación afectan solamente ciertas regiones de la piel. Otros afectan todo el cuerpo.
Si el cuerpo produce demasiada melanina, la piel se oscurece. El embarazo, la enfermedad de Addison y la exposición al sol pueden oscurecer la piel. Si el cuerpo produce muy poca melanina, la piel se hace más clara. El vitiligo es una afección que causa áreas de piel clara. El albinismo es un cuadro genético que afecta toda la piel de una persona. Las infecciones, las ampollas y las quemaduras pueden ser otras causas de regiones de piel más clara.









Lunares

Otros nombres: Nevos 
 
 
Los lunares son crecimientos sobre la piel. Se producen cuando las células de la piel, llamadas melanocitos, crecen en un espacio rodeadas de tejido. Los lunares son muy comunes. La mayoría de las personas tiene entre 10 y 40 lunares. Una persona puede desarrollar nuevos lunares hasta la edad aproximadamente de 40 años.
Los lunares suelen ser rosados, morenos o marrones. Pueden ser planos o elevados. Generalmente son redondos u ovalados y no mayores que una goma de lápiz.
Casi una de cada diez personas tiene por lo menos un lunar inusual (atípico) de aspecto distinto a los lunares comunes. El término médico para estos lunares inusuales es nevus displásico. Estos lunares pueden tener más probabilidades de desarrollar un melanoma, un tipo de cáncer de piel, que los lunares comunes. Por este motivo, debe ir a que un médico le revise cualquier lunar de aspecto diferente, de mayor crecimiento, que presentan cambios de color o de forma o de cualquier otra forma.

NIH: Instituto Nacional del Cáncer 


Vitiligo

El vitiligo causa manchas blancas en la piel. También afecta sus ojos, boca y nariz. Ocurre cuando se destruyen las células que dan color a la piel. No se conoce la causa de la destrucción celular. Es más común entre las personas con enfermedades autoinmunes y puede tener una tendencia familiar. Suele comenzar antes de los 40 años.
Las manchas blancas son más comunes donde la piel está expuesta al sol. En algunos casos, las manchas se diseminan. El vitiligo puede provocar la aparición anticipada de canas. Si tiene la piel oscura, puede perder color dentro de la boca.
El uso de bloqueadores solares lo ayudará a proteger su piel y los cosméticos pueden cubrir las manchas. El tratamiento del vitiligo incluye medicinas, fototerapia y cirugía. No todos los tratamientos son adecuados para todas las personas. Muchos tienen efectos secundarios. Algunos necesitan un largo tiempo. Algunos no siempre surten efecto.
NIH: Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel.
 
 

 

Piel, cabello y uñas

 

Piel, cabello y uñas
 

Enlace de referencia: 

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001479.htm



miércoles, 12 de septiembre de 2012

Entesopatia







En medicina, una entesopatía refiere a un trastorno de la entesis (zona de inserción de un tendon en el hueso).
La mayoria son  inflamatorias, por lo que son llamadas con más precisión entesitis.
Los ejemplos mas comunes  incluyen:

Espondiloartropatías

Son enfermedades de las articulaciones de la columna vertebral por lo general asociadas a defectos en moléculas MHC del grupo HLA.
La espondiloartropatía Seronegativa es un término es usado para definir un grupo de condiciones no inmuno mediadas como la Artritis Reumatoide, sin anticuerpos en sangre serán por lo tanto sero (suero/sangre) negativas.
La espondilitis anquilosante, el síndrome de Bekhterev, y la enfermedad de Marie-Strümpell, son al contrario artritis crónicas, inflamatorias y  autoinmunes que afectan principalmente a las articulaciones de la columna vertebral y el sacro.
Se trata de espondiloartropatías con una fuerte predisposición genética.
Fascitis plantar o Entesopatia plantar
Es un proceso de inflamación dolorosa de la fascia plantar por lo general de larga data por lo que causa cambios degenerativos que se denominan fasciosis plantar.
La fascia plantar es una banda gruesa de tejido conectivo fibroso que se origina en la superficie inferior del calcáneo (hueso del talón) y se extiende a lo largo de la planta del pie hacia los cinco dedos. El dolor se siente generalmente en la parte inferior del talón y suele ser más intensa con los primeros pasos del día. Otro síntoma es que la persona tiene dificultad al doblar el pie. Un síntoma común es la mayor probabilidad de dolores en la rodilla.
Tendinitis aquílea o Entesopatia del tendon de aquiles
La tendinitis aquílea es la inflamación del tendón de Aquiles, en general, causada por el uso excesivo de la extremidad afectada y es más común entre los atletas que entrenan bajo condiciones adversas o no ideales.
No se debe confundir con xantoma del tendón, que es la acumulación de colesterol en pacientes con hipercolesterolemia familiar.
El tendón de Aquiles no tiene buen suministro de sangre o de actividad de las células, por lo que esta lesión puede ser lenta en sanar. Cuando se produce una lesión en el tendón, las células migran en el tendón para ayudar en la reparación, que como dijimos lleva bastante tiempo.

Enalce de referencia:

http://yasalud.com/entesopatia/

Craneosinostosis

 Trigonocefalia.

 


 



 La trigonocefalia se produce por una fusión prematura de las dos partes del hueso frontal a nivel de la sutura que existe durante la vida fetal y los primeros meses de la vida entre ambas mitades. Esta sutura,llamada sutura metópica,va desde la raiz nasal hasta la fontanela anterior de forma vertical. Se entiende que su cierre durante la vida fetal impide que las dos mitades del hueso frontal se abran y dependiendo del grado de sinostosis de la sutura la frente aparece como el lomo de un libro medio cerrado (en los casos más severos)o como un estrechamiento entre ambas sienes (en los casos moderados) o simplemente se palpe una cresta ósea vertical en el lugar de la sutura con una frente algo más angosta de lo normal.
También es característico que la distancia entre ambos ojos disminuya, es lo que llamamos hipotelorismo.
Vista la trigonocefalia desde delante se ve una línea brillante cutánea vertical en la mitad de la frente y los ojos más juntos de lo normal.
Desde arriba la cabeza toma la forma de un triángulo isósceles con una frente muy puntiaguda a modo de quilla de barco.





Plagiocefalia anterior.

 


 



 Puede ser derecha o izquierda dependiendo de la sutura coronal afecta. La deformidad es visible ya al nacer y es motivo de preocupación desde los primeros días de la vida. No debe confundirse con la deformidad obstétrica debida al mecanismo del parto. Una órbita descubierta, retrasada y con el ojo saltón debe hacer sospechar el cierre de la sutura coronal del mismo lado.


Lo que más destaca de frente es el aplanamiento hacia atrás de la mitad del hueso frontal afecto. El diagnóstico es ya definitivo si la nariz se desplaza hacia el lado contrario. Muchas veces el ojo del lado enfermo está situado más arriba que el del lado sano. Toda la cabeza, en general, tiende a inclinarse hacia el lado sano.

Desde arriba, se aprecia como la frente está aplanada, la región de la sién hacia afuera y la parte occipital del mismo lado está aplanada hacia adelante.

Cuando palpamos el reborde orbitario del lado afecto (a nivel dela ceja) no apreciamos el mismo relieve que se aprecia en el lado sano contrario.





escafocefalia


Esta malformación se llama así por deformar el cráneo como si fuera una barca. Vista la cabeza de lado, el frontal crece más de lo normal hacia adelante y arriba, los parietales descienden hacia atrás de forma ondulada y se produce un pico muy pronunciado y agudo a nivel occipital.
La fontanela anterior, magna o bregmática, suele estar presente y abierta.


Vista desde arriba la cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida que se alarga más de lo normal tomando la forma de un casco moderno de biciclista. Y lo que es característico es que se palpa una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura.
El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un crecimiento indeseado hacia adelante y arriba y atrás y abajo del cráneo que sigue la ley que el gran anatomista alemán Virchow ya describiera el año 1851.




Exploración

Para hacer un correcto diagnóstico clínico de una CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE, basta con una INSPECCIÓN del cráneo y la cara del paciente y una PALPACIÓN de sus suturas y fontanelas.
La palpación de cretas óseas a nivel de la sutura metópica, sagital, coronal y lambdoidea es casi siempre definitiva. Más aún si las deformidades compensatorias cuadran dentro de lo que son los tipos clásicos de escafocefalia, plagiocefalia y trigonocefalia.

La RADIOGRAFÍA CONVENCIONAL DE CRÁNEO no nos aportará más que la confirmación de la sospecha clínica. Por ello creemos que no es imprescindible someter al paciente a una radiación innecesaria como habitualmente se hace desde el nivel primario de atención pediátrica. En nuestra opinión, será el especialista quien determine si o no es necesario hacerla.
Destacamos que la radiografía en posición de Towne da una muy buena información cuando la sospecha es del cierre de una sutura lambdoidea.

La TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA de cráneo con reconstrucción en tres dimensiones (TAC helicoidal craneal 3D) es una prueba que debe ser reservada al pre-operatorio del paciente o ante dudas muy fundadas del diagnóstico. Es una prueba prínceps con la que podemos tomar buena nota de las deformidades acmpañantes a corregir en quirófano y que ayuda al cirujano a decidir qué tipo de técnica empleará. Por todo ello, recomendamos se reserve su indicación al equipo que va a practicar la cirugía.

Tipos

Cuatro son los tipos básicos de CRANEOSINOSTOSIS SIMPLES, es decir, de cierre precoz de alguna de las suturas normales craneales.
1. Cuando la sutura cerrada es la sagital se produce una deformidad llamada ESCAFOCEFALIA. Su frecuencia aproximada es de 1 de cada 4.000 recién nacidos. Es la craneosinostosis más frecuente.
2. Si la sutura afecta es una coronal (derecha o izquierda) se produce la PLAGIOCEFALIA ANTERIOR, con una frecuencia de 1 por cada 10.000 recién nacidos.
3. Cuando es la sutura metópica la que se cierra se produce la TRIGONOCEFALIA, presente en 1 de cada 40.000 recién nacidos.
4. Y por último, y mucho más infrecuente, 1 de cada 70.000 recién nacidos, tenemos el CIERRE DE LA SUTURA LAMBDOIDEA, sin nombre específico.

En algunas ocasiones más de una sutura se afecta dando lugar a cuadros más abigarrados de CRANEOSINOSTOSIS MÚLTIPLES dependiendo la forma resultante de las suturas implicadas y del grado del cierre. Así, por ejemplo, tenemos:
5. La craneosinostosis coronal bilateral o bicoronal que da por resultado una BRAQUICEFALIA.
6. La OXICEFALIA, por cierre de las suturas coronales y sagital.
7. También hemos visto craneosinostosis de la sutura metópica y de la sagital, sin nombre específico.

En otro apartado tenemos las CRANEOSTENOSIS BASALES en la que estan implicadas las suturas de la base del cráneo, sumamente raras, que provocan una PLAGIOCEFALIA ANTERIOR sinostótico con sutura coronal abierta.

Y por último señalamos las CRANEOSINOSTOSIS COMPLEJAS que se producen en diferentes síndromes malformativos como el Síndrome de Crouzon, el Síndrome de Apert, el Síndrome de Pfeiffer, el Síndrome de Saethre-Chotzen, el Síndrome de Muenke, etc.