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miércoles, 12 de septiembre de 2012

Craneosinostosis

 Trigonocefalia.

 


 



 La trigonocefalia se produce por una fusión prematura de las dos partes del hueso frontal a nivel de la sutura que existe durante la vida fetal y los primeros meses de la vida entre ambas mitades. Esta sutura,llamada sutura metópica,va desde la raiz nasal hasta la fontanela anterior de forma vertical. Se entiende que su cierre durante la vida fetal impide que las dos mitades del hueso frontal se abran y dependiendo del grado de sinostosis de la sutura la frente aparece como el lomo de un libro medio cerrado (en los casos más severos)o como un estrechamiento entre ambas sienes (en los casos moderados) o simplemente se palpe una cresta ósea vertical en el lugar de la sutura con una frente algo más angosta de lo normal.
También es característico que la distancia entre ambos ojos disminuya, es lo que llamamos hipotelorismo.
Vista la trigonocefalia desde delante se ve una línea brillante cutánea vertical en la mitad de la frente y los ojos más juntos de lo normal.
Desde arriba la cabeza toma la forma de un triángulo isósceles con una frente muy puntiaguda a modo de quilla de barco.





Plagiocefalia anterior.

 


 



 Puede ser derecha o izquierda dependiendo de la sutura coronal afecta. La deformidad es visible ya al nacer y es motivo de preocupación desde los primeros días de la vida. No debe confundirse con la deformidad obstétrica debida al mecanismo del parto. Una órbita descubierta, retrasada y con el ojo saltón debe hacer sospechar el cierre de la sutura coronal del mismo lado.


Lo que más destaca de frente es el aplanamiento hacia atrás de la mitad del hueso frontal afecto. El diagnóstico es ya definitivo si la nariz se desplaza hacia el lado contrario. Muchas veces el ojo del lado enfermo está situado más arriba que el del lado sano. Toda la cabeza, en general, tiende a inclinarse hacia el lado sano.

Desde arriba, se aprecia como la frente está aplanada, la región de la sién hacia afuera y la parte occipital del mismo lado está aplanada hacia adelante.

Cuando palpamos el reborde orbitario del lado afecto (a nivel dela ceja) no apreciamos el mismo relieve que se aprecia en el lado sano contrario.





escafocefalia


Esta malformación se llama así por deformar el cráneo como si fuera una barca. Vista la cabeza de lado, el frontal crece más de lo normal hacia adelante y arriba, los parietales descienden hacia atrás de forma ondulada y se produce un pico muy pronunciado y agudo a nivel occipital.
La fontanela anterior, magna o bregmática, suele estar presente y abierta.


Vista desde arriba la cabeza es mucho más ancha de delante y se estrecha hacia atrás a medida que se alarga más de lo normal tomando la forma de un casco moderno de biciclista. Y lo que es característico es que se palpa una cresta ósea anómala a lo largo de la sutura sagital, una especie de cordón duro que traduce el engrosamiento óseo de la sutura.
El cierre de la sutura es el origen del problema y el resultado es un crecimiento indeseado hacia adelante y arriba y atrás y abajo del cráneo que sigue la ley que el gran anatomista alemán Virchow ya describiera el año 1851.




Exploración

Para hacer un correcto diagnóstico clínico de una CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE, basta con una INSPECCIÓN del cráneo y la cara del paciente y una PALPACIÓN de sus suturas y fontanelas.
La palpación de cretas óseas a nivel de la sutura metópica, sagital, coronal y lambdoidea es casi siempre definitiva. Más aún si las deformidades compensatorias cuadran dentro de lo que son los tipos clásicos de escafocefalia, plagiocefalia y trigonocefalia.

La RADIOGRAFÍA CONVENCIONAL DE CRÁNEO no nos aportará más que la confirmación de la sospecha clínica. Por ello creemos que no es imprescindible someter al paciente a una radiación innecesaria como habitualmente se hace desde el nivel primario de atención pediátrica. En nuestra opinión, será el especialista quien determine si o no es necesario hacerla.
Destacamos que la radiografía en posición de Towne da una muy buena información cuando la sospecha es del cierre de una sutura lambdoidea.

La TOMOGRAFÍA AXIAL COMPUTARIZADA de cráneo con reconstrucción en tres dimensiones (TAC helicoidal craneal 3D) es una prueba que debe ser reservada al pre-operatorio del paciente o ante dudas muy fundadas del diagnóstico. Es una prueba prínceps con la que podemos tomar buena nota de las deformidades acmpañantes a corregir en quirófano y que ayuda al cirujano a decidir qué tipo de técnica empleará. Por todo ello, recomendamos se reserve su indicación al equipo que va a practicar la cirugía.

Tipos

Cuatro son los tipos básicos de CRANEOSINOSTOSIS SIMPLES, es decir, de cierre precoz de alguna de las suturas normales craneales.
1. Cuando la sutura cerrada es la sagital se produce una deformidad llamada ESCAFOCEFALIA. Su frecuencia aproximada es de 1 de cada 4.000 recién nacidos. Es la craneosinostosis más frecuente.
2. Si la sutura afecta es una coronal (derecha o izquierda) se produce la PLAGIOCEFALIA ANTERIOR, con una frecuencia de 1 por cada 10.000 recién nacidos.
3. Cuando es la sutura metópica la que se cierra se produce la TRIGONOCEFALIA, presente en 1 de cada 40.000 recién nacidos.
4. Y por último, y mucho más infrecuente, 1 de cada 70.000 recién nacidos, tenemos el CIERRE DE LA SUTURA LAMBDOIDEA, sin nombre específico.

En algunas ocasiones más de una sutura se afecta dando lugar a cuadros más abigarrados de CRANEOSINOSTOSIS MÚLTIPLES dependiendo la forma resultante de las suturas implicadas y del grado del cierre. Así, por ejemplo, tenemos:
5. La craneosinostosis coronal bilateral o bicoronal que da por resultado una BRAQUICEFALIA.
6. La OXICEFALIA, por cierre de las suturas coronales y sagital.
7. También hemos visto craneosinostosis de la sutura metópica y de la sagital, sin nombre específico.

En otro apartado tenemos las CRANEOSTENOSIS BASALES en la que estan implicadas las suturas de la base del cráneo, sumamente raras, que provocan una PLAGIOCEFALIA ANTERIOR sinostótico con sutura coronal abierta.

Y por último señalamos las CRANEOSINOSTOSIS COMPLEJAS que se producen en diferentes síndromes malformativos como el Síndrome de Crouzon, el Síndrome de Apert, el Síndrome de Pfeiffer, el Síndrome de Saethre-Chotzen, el Síndrome de Muenke, etc.





 

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